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卟啉代谢简介
1、卟啉病是一种罕见的代谢性疾病。卟啉病是由于人体缺乏某种参与卟啉代谢的酶，导致卟啉在体内积聚，从而引发一系列的症状。以下是关于卟啉病的详细解释： 卟啉是一种有机化合物，参与人体内的许多重要代谢过程，特别是在能量转换和氧气结合方面。
2、红细胞生成性卟啉病，一种遗传性代谢性疾病，主要特征在于体内卟啉代谢异常，尤其是红细胞生成过程中的异常。此病属于卟啉病的一种，是人体内卟啉及其前体物质在红细胞内累积，导致一系列临床表现。其英文名称为erythropoieticporphyria，中文名称为红细胞生成性卟啉病。
3、卟啉症是一种罕见的遗传性疾病，主要涉及卟啉代谢过程中的异常。卟啉症是由于参与卟啉代谢的酶缺乏或异常而导致的疾病。卟啉是人体内一种重要的生物分子，参与能量转换和某些生物化学反应。当卟啉代谢出现问题时，可能会引发一系列的症状。
4、卟啉症怎么读：卟 bǔ 啉 lín 症 zhèng。本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。
5、尿中有较多尿卟啉是由于卟啉病引起的。卟啉病（porphyria）是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。
血红蛋白如何生成
1、血红蛋白，通俗来说就是血液中的“红***素”，它是红细胞内的一种关键蛋白质。它赋予血液鲜明的红色，扮演着至关重要的角色，负责将氧气从肺部输送到身体的每一个角落，同时，将二氧化碳从身体组织运回肺部进行气体交换。
2、血红蛋白是高等生物体内负责运载氧的一种蛋白质。人体内的血红蛋白由四个亚基构成，分别为两个α亚基和两个β亚基，在与人体环境相似的电解质溶液中血红蛋白的四个亚基可以自动组装成α2β2的形态。
3、性质不同：红细胞在常规化验中英文常缩写成RBC，是血液中数量最多的一种血细胞。血细胞是存在于血液中的细胞，能随血液的流动遍及全身。血红蛋白是红细胞内运输氧的特殊蛋白质，是使血液呈红色的蛋白，由珠蛋白和血红素组成，其珠蛋白部分是由两对不同的珠蛋白链（α链和β链）组成的四聚体。
4、因此在说明卟啉代谢时必然牵涉到血红蛋白生物合成代谢。在人体内合成血红蛋白的主要场所为骨髓及肝脏。每日在骨髓中的合成量约300mg，在肝脏中的合成量约50～ 10 0mg。
5、血红蛋白是红细胞内运输氧的特殊蛋白质，是使血液呈红色的蛋白，血红蛋白又称血色素，是红细胞的主要组成部分，能与氧结合，运输氧和二氧化碳。 血红蛋白含量能很好地反映贫血程度。每1个血红蛋白分子由1个珠蛋白和4个血红素（又称亚铁原卟啉）组成，每个血红素又由4个吡咯基组成一个环，中心为一铁原子。
6、血红素的生成：粪卟啉原Ⅲ经扩散重新进入线粒体。在粪卟啉原氧化脱羧酶催化下，生成原卟啉原Ⅸ，再经氧化酶作用，生成原卟啉Ⅸ。后者和Fe卜在血红素合成酶催化下，生成血红素。血红素由线粒体转入胞浆与珠蛋白结合成血红蛋白。
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